Creutzfeldt-Jakob hastalığı, soyadı hastalık olarak adlandırılan iki Alman bilim adamı tarafından, 20. yüzyılın başlarında olduğu gibi tanımlanmıştır. Bu zamandan beri bir yüzyıldan fazla geçmiş olmasına rağmen, bu hastalık için bir tedavi bulunamamıştır. Bilim adamları hastalığın kaynağını belirleyebildiler - düşman bir prion, ama bununla nasıl baş edeceğini öğrenemediler.
Creutzfeldt-Jakob hastalığı - nedir bu?
Creutzfeldt-Jakob prion hastalığı, bir düşman insan organizmasının, protein prionunun neden olduğu bir gen mutasyonunun bir sonucu olarak gelişir. Bu proteinin kaynağının sığır olduğuna inanılmaktadır, ancak yeni araştırmalar, hastalığın kendiliğinden ve dış neden olmaksızın gerçekleştiğini öne sürmektedir. Araştırmacılar KBH hastalığının (çılgın inek hastalığı) ilerlediğine ve yeni hastalık türlerine işaret ettiğine inanmaktadır. 1990'larda, bu hastalığın alt türlerinin vakaları kaydedildi, ki bu da deli inek hastalığı olarak adlandırıldı.
Daha önce, hastalık 65 yaşından büyük insanları etkiledi, ancak şimdi genç insanlara zarar verme vakaları var. Prion virüsü beyni etkiler, bunun sonucunda bilişsel süreçler ve karakter insanda acı çekmeye başlar. Lezyonun gelişimi semptomlarda, konuşma bozukluklarında, nöbetlerde ve uzuvların parezisinde artışa neden olur. Hastalığın tepe noktası koma ve ölümdür. Enfeksiyondan sonra, kişi iki yıldan fazla yaşar. Prion hasarı için ortalama yaşam süresi 8 aydır.
Creutzfeldt-Jakob hastalığı - nedensel ajan
İnek kuduz virüsü, bir mutant prion proteini neden olur. Prionlar insan vücudunda var, ama farklı bir yapıya sahipler. Dışarıdan gelen düşman protein insan vücudunda ölmez, ancak kan akışından beyne gelir. Orada insan prionlarıyla etkileşime başlar, bu da onların yapısında bir değişikliğe yol açar. Enfeksiyöz prion nöronlar üzerinde plaklar oluşturur, bundan sonra nöronlar yok olur.
Creutzfeldt-Jakob hastalığı - enfeksiyon yolu
Bilim adamları Creutzfeldt-Jakob hastalığının bu tür enfeksiyonlarını ayırt ederler:
- Enfeksiyöz prionlarla enfekte olmuş enfekte sığır dokularının transplantasyonu;
- kontamine kan transfüzyonu;
- Steril olmayan kontamine cerrahi aletler yoluyla enfeksiyonun bulaşması;
- İnekler, koyunlar, keçiler kötü işlenmiş enfekte et yiyerek.
Creutzfeldt-Jakob Hastalığı - nedenleri
Creutzfeldt-Jakob hastalığının etiyolojik nedeni tam olarak bilinmemektedir. Dıştan gelen bir yabancı prionun (genellikle bir hayvandan gelen) girişinin genel olarak kabul görmesine rağmen, başka teoriler de vardır. Teorilerden biri, insan prionunun, bir nedenden dolayı değişen, komşu prionları değiştirmeye başladığı varsayımıdır ki bu da beynin farklı yapılarının yenilmesine yol açar.
Creutzfeldt-Jakob hastalığı olan mutajenik prionlar konakçı organizmaya karşı çalışmaya başlar. Hücrenin işlevini yerine getirmesini engeller, içinde meydana gelen süreçleri engeller. Prionların bir sonucu olarak, hücre ölür. Ölü hücrelerin etrafında, oldukça aktif enzimlerin katıldığı inflamatuar süreçler gelişir. Bu maddeler, sağlıklı hücrelerin çalışmasına müdahale ederek, beynin yapılarına verdiği zararı arttırır.
Creutzfeldt-Jakob hastalığı - belirtiler
Belirtileri ilk aşamada lezyonun lokasyonuna bağlı olan insanlarda inek kuduzları, bu gibi belirtilerle kendini gösterir:
- dikkat dağıtıcı, sinirlilik;
- baş ağrısı, baş dönmesi ;
- uyku problemleri;
- görmenin bozulması;
- ilgisizlik, inisiyatif eksikliği;
- hafıza bozukluğu ;
- azalmış libido;
- epizodik öfori veya korku;
- deliryum veya halüsinasyonlar;
- konuşma ile ilgili problemler;
- uzuvların parezi, hareket ederken dengesizlik.
İkinci aşamada, belirtileri artıran deli inek hastalığı, bu belirtilerle kendini gösterir:
- epileptik nöbetler ;
- felç;
- kas kontrolü kaybı, titreme;
- demans;
- şiddetli konuşma bozukluğu;
- psikiyatrik bozukluklar.
Terminal aşaması aşağıdaki belirtilerle karakterizedir:
- secde durumu;
- pelvik organların kontrol kaybı;
- yutma bozukluğu;
- tam felç;
- koma.
Kreutzfeldt-Jakob hastalığı - Tanı
Teşhisi açıklığa kavuşturmak için, enstrümental verilerle onaylanmış tam bir klinik tablo gereklidir. Bu durumda, doktor, bir anamnez toplarken, sığırla temaslar olup olmadığı, hastanın hangi bölgede yaşadığını öğrenir. Hastanın ele aldığı tüm semptomları öğrenmek önemlidir. Görme, zihinsel ve motor becerilerle ilgili sorunlara özellikle dikkat edilir.
Enstrümantal veriler, bu anketlerin sonuçlarını içerir:
- EEG (elektroensefalogram) - periyodik veya psödopiondik akut dalgalarla aktiviteyi azaltacaktır.
- Beynin PET'i.
- Creutzfeldt-Jakob hastalığı, T2-modunun uygulandığı MRI, sözde "bal peteği semptomu" - yüksek sinyalli alanlar tarafından incelenir.
- Beyin omurilik sıvısı çalışması için lomber ponksiyon.
- Enfeksiyöz bir proteini tespit etmeyi sağlayan beynin stereotoksik biyopsisi.
Creutzfeldt-Jakob hastalığı - tedavi
Hastalığın hala kesin bir nedeni olmadığından, buna karşı hiçbir ilaç bulunmamıştır. İneklerin ve insanların bağışıklanması istenen sonuçları vermedi. Düşman prionlar ve antiviral ilaçlar üzerinde hareket etmeyin. Araştırmacılar, enfekte hücrelerin ömrünü uzatmayı anlayabilmişlerdi, ancak bu, etkili bir ilacın araştırılmasında sadece küçük bir adımdır. Şu anda, insanlarda deli inek hastalığı sadece semptomatik olarak tedavi edilir. Hastaya antikonvülsan ve antiepileptik ilaçlar reçete edilir.