Rustitzky-Kahler hastalığı veya miyelom dolaşım sisteminin onkolojik bir hastalığıdır. Hastalığın karakteristik bir özelliği, kandaki malign bir tümör nedeniyle, büyük miktarda patolojik immünoglobulin (paraprotein) üretmeye başlayan plazmositlerin (immünoglobulin üreten hücreler) sayısı artar.
Multipl miyelom - basit kelimeler nedir?
Multipl miyelom miyelom formlarından biridir. Bu hastalıkta plazmosit-çarpıcı tümör, kemik iliğinde ortaya çıkar. İstatistiksel olarak, omurga kemiği miyelomu, kafatası, pelvis, kaburgalar, toraks ve daha nadiren, gövdenin tübüler kemikleri daha yaygındır. Multipl miyeloma sahip malign formasyonlar (plazmasitomalar) birkaç kemiği yakalar ve çapı 10-12 cm arasındadır.
Plasmositler vücudun bağışıklık sisteminin bir parçası. Spesifik bir hastalığa karşı koruma sağlayan spesifik antikorlar üretirler (bu, özel bellek hücrelerini "uyarmak" ile immünoglobulin üretilmelidir). Kontrolsüz bir tümör (plazmomiyeloma hücreleri) ile enfekte edilen plazma hücreleri, vücudu koruyamayan, ancak bazı organlarda biriken ve çalışmalarını bozan yanlış (hasarlı) immünoglobulinler üretir. Ek olarak, plazmasitoma neden olur:
- eritrosit, trombosit ve lökosit sayısında azalma;
- artmış immün yetmezlik ve çeşitli enfeksiyonlara karşı artan hassasiyet;
- hematopoez ve kan viskozitesi artar;
- mineral ve protein metabolizmasının ihlali;
- özellikle de böbreklerde olmak üzere diğer organlardaki infiltratların görünümü;
- tümör bölgesinde kemik dokusunda meydana gelen patolojik değişiklikler - kemik inceltilir ve yok edilir ve tümör içinden filizlendiğinde yumuşak dokulara nüfuz eder.
Miyeloma nedenleri
Rustitskiy-Kahler'in hastalığı doktorlar tarafından incelenmiştir, ancak tıbbi çevrelerde ortaya çıkış nedenleri konusunda bir fikir birliği yoktur. Hasta bir kişinin vücudunda, T veya B tipi lenfatik virüslerin sıklıkla bulunduğu ve plazma hücrelerinin B-lenfositlerden oluştuğu için, bu sürecin herhangi bir ihlali başarısızlığa ve pattolasmositlerin oluşumunun başlangıcına yol açtığı bulunmuştur.
Viral versiyona ek olarak, miyelomun radyasyona maruz kalmasıyla da tetiklenebileceğine dair kanıtlar vardır. Doktorlar Çernobil nükleer santralindeki patlama bölgesinde Hiroşima ve Nagazaki'den etkilenen insanları inceledi. Yüksek dozda radyasyon almış olanlarda miyeloma ve kan ve lenfatik sistemi etkileyen diğer hastalıkların yüzdesinin yüksek olduğu bulunmuştur.
Miyelom kontraksiyon riskini artıran olumsuz faktörler arasında doktorlar şöyle diyor:
- Sigara içme - sigara içen kişinin deneyimi ne kadar uzunsa ve sigara içmenin sayısı ne kadar fazlaysa, risk o kadar yüksek olur;
- bağışıklık eksikliği;
- toksik maddelerin vücudu üzerindeki etkisi;
- genetik yatkınlık.
Miyelom - belirtiler
Miyeloma esas olarak yaşlılıkta görülür, hem kadınları hem de erkekleri etkiler. Hastalıklar Rustitskogo-Kahler - hastalarda gözlenen semptomlar ve klinik tablo:
- hemopoietik ve kemik sistemlerini yenmek;
- metabolik süreçlerin ihlali;
- idrar sisteminde patolojik değişiklikler.
Multipl miyelom semptomları:
- Miyelomun en erken belirtileri, kemiklerde (omurga, göğüs, kafatası kemikleri), kendiliğinden kırılmalarda, kemiklerin deformasyonunda ve tümör oluşumlarının varlığında ağrıdır;
- bağışıklık düşüşü ve göğsün kemiklerindeki değişikliklerin neden olduğu solunum hareketlerinin kısıtlanması ile provoke edilen sık pnömoni ve diğer hastalıklar;
- Kalbin kaslarında distrofik değişiklikler, kalp yetmezliği;
- artan dalak ve karaciğer;
- myeloma nefropati - böbrek yetmezliğine dönüşen idrardaki proteinlerde karakteristik bir artış ile böbreklerdeki bir bozukluk;
- normokromik anemi - eritrosit ve hemoglobin seviyesinde azalma;
- hiperkalsemi - plazma ve idrarda artan kalsiyum miktarı, bu durum çok tehlikeli, belirtileri - kusma, mide bulantısı, uyuşukluk, vestibüler aparat bozuklukları, mental patolojiler;
- normal immünoglobulin seviyesinde azalma;
- hemopoezis bozuklukları - mukoza zarının kanaması, morarma, arterlerin falanjları, hemorajik diyatezi spazmları;
- parestezi ("ürpertici"), baş ağrısı, uyuşukluk, bir stupor, konvülsiyon, baş dönmesi, sağırlık, dispne dönüşüyor;
- Son aşamalarda - kilo kaybı, ateş, ciddi anemi.
Miyelom formları
Klinik-anatomik sınıflandırmaya göre miyelom aşağıdaki biçimlerde bulunur:
- soliter miyeloma - kemikte veya lenf düğümünde bir tümörle;
- multipl (generalized) miyelom - birkaç tümör lezyonu oluşumu ile.
Ayrıca, multipl miyelom olabilir:
- diffüz - bu durumda patolojik olarak oluşumların sınırları yoktur, ancak kemik iliğinin tüm yapısına nüfuz eder;
- çok odaklı - kemiğin plazmasitoma sınırlı alanlarda gelişir ve ek olarak lenf düğümlerinde, dalakta tümörler oluşabilir.
- diffüz odak - diffüz ve çoklu belirtileri birleştirerek.
Miyeloma hastalığı - aşamaları
Doktorlar multipl miyelomun üç aşamasını alt bölümlere ayırırlar, ikinci aşama geçiş halindedir, indeksler ilkinden daha yüksek olduğunda, ancak üçüncüden (en ağır) daha düşük olduğunda:
- İlk aşamada 100 g / l'ye düşürülen bir hemoglobin, normal kalsiyum düzeyi, düşük paraprotein konsantrasyonu ve Bens-Jones proteini, bir tümör odağı 0.6 kg / m², osteoporoz yok, kemik deformasyonu ile karakterizedir.
- Üçüncü evre, 85 g / l'ye indirilmiş ve daha düşük hemoglobin, 100 ml'de 12 mg'ın üzerinde kanda bir kalsiyum konsantrasyonu, çoklu tümörler, yüksek bir paraprotein konsantrasyonu ve Bens-Jones proteini, toplam tümör boyutu 1.2 kg / m2 veya daha fazla olan karakteristiktir. osteoporoz belirtileri.
Miyelom komplikasyonları
Multipl miyelom için, tümörün yıkıcı aktivitesi ile ilişkili komplikasyonlar karakteristiktir:
- şiddetli ağrı ve kemik kırığı (kırıklar);
- Hemodiyaliz ihtiyacı ile böbrek yetmezliği;
- kalıcı bulaşıcı hastalıklar;
- transfeksiyon gerektiren ciddi bir aşamada anemi.
Miyeloma - tanı
Miyeloma tanısı ile özellikle belirgin tümör odaklarının olmadığı durumlarda ayırıcı tanı güçtür. Hasta miyelom tanısı olduğundan şüphelenen ve önce bir araştırma yapan ve kemik ağrısı, kanama, sık bulaşıcı hastalıklar gibi belirtiler olup olmadığını öğrenen bir hematolog tarafından muayene edilir. Ayrıca, tanıyı, şeklini ve kapsamını açıklığa kavuşturmak için ek çalışmalar yapılır:
- kan ve idrarın genel analizi;
- göğüs ve iskelet röntgeni;
- bilgisayarlı tomografi;
- biyokimyasal kan testi ;
- koagulogram ;
- Kandaki ve idrardaki paraprotein miktarı üzerine bir çalışma;
- kemik iliği biyopsisi;
- Mancini'nin immünoglobülinlerin tanımındaki yöntemi üzerine çalışma.
Miyelom - bir kan testi
Miyeloma tanısından şüpheleniliyorsa, doktor genel ve biyokimyasal bir kan tahlili önerir. Aşağıdaki göstergeler hastalık için tipiktir:
- hemoglobin - 100 g / l'den az;
- eritrositler - 3,7 t / l'den az (kadın), 4.0 t / l'den (erkek) daha az;
- trombositler - 180 g / l'den daha az;
- lökositler - 4,0 g / l'den az;
- ESR - saatte 60 mm'den fazla;
- protein - 90 g / l ve üstü;
- albümin - 35 g / l ve altı;
- üre - 6.4 mmol / L ve üstü;
- kalsiyum - 2.65 mmol / l ve daha yüksek.
Miyelom - X-ışını
Miyeloma ile yapılan çalışmanın en önemli aşaması X-ışınıdır. Radyografi kullanılarak multipl miyelom teşhisinin teşhisi tamamen doğrulanabilir veya şüphe içinde kalabilir. Röntgendeki tümörler açıkça görülebilir ve ek olarak - doktor, kemik dokusunun hasar ve deformasyon derecesini de değerlendirebilir. Röntgendeki diffüz lezyonlar daha zor ortaya çıkar, bu nedenle doktor ek yöntemlere ihtiyaç duyabilir.
Miyeloma hastalığı - tedavi
Günümüzde miyeloma tedavisi için, çeşitli kombinasyonlarda birincil ilaç kullanımı ile entegre bir yaklaşım kullanılmaktadır. Vertebraları yıkımlarından dolayı düzeltmek için cerrahi tedavi gereklidir. Multipl miyelom - ilaç tedavisi içerir:
- Hedeflenen terapi , proteinlerin sentezini uyararak, paraproteinlerle mücadeleye öncülük ediyor;
- kemoterapi, kanser hücrelerinin büyümesini inhibe etmek ve onları öldürmek;
- Bağışıklık tedavisi kişinin kendi bağışıklığını uyarmayı amaçlamaktadır;
- temel tedaviyi artıran kortikosteroid tedavisi;
- kemik dokusunu güçlendiren bisfosfonatlarla tedavi;
- ağrı sendromunu azaltmayı amaçlayan anestezik tedavi.
Miyelom - klinik öneriler
Maalesef miyelomdan tamamen iyileşmek imkansızdır, terapi hayatı uzatmayı amaçlamaktadır. Bunu yapmak için belirli kuralları izlemelisiniz. Miyeloma Tanısı - doktor tavsiyeleri:
- Doktor tarafından reçete edilen tedaviyi dikkatle inceleyin.
- Bağışıklığı sadece ilaçlarla değil, aynı zamanda yürüyüş, su prosedürleri, güneş banyosu (güneş koruyucu ve minimum güneş aktivitesi sırasında - sabah ve akşam) ile güçlendirin.
- Enfeksiyondan korunmak için - kişisel hijyen kurallarına uyun, kalabalık yerlerden sakının, ilaç kullanmadan önce ellerinizi yıkayın, yemeden önce.
- Çıplak ayakla yürümeyin, periferik sinirlerin yenilgisinden dolayı incinmesi ve fark edilmemesi kolaydır.
- Bazı ilaçlar şeker hastalığının gelişimine katkıda bulunduğundan, gıdalardaki şekerin seviyesini izleyin.
- Olumlu bir tutum takın, çünkü pozitif duygular hastalığın seyri açısından kritik öneme sahiptir.
Multipl miyelom için kemoterapi
Miyelom için kemoterapi bir veya daha fazla ilaç ile yapılabilir. Bu tedavi yöntemi, vakaların yaklaşık% 40'ında tam remisyon elde edilmesine izin verir, kısmi -% 50'sinde, hastalık çok tekrarlanır, çünkü hastalık birçok organı ve dokuyu etkiler. Plasmacytoma - kemoterapi ile tedavi:
- Tedavinin ilk aşamasında, doktor tarafından tablet veya enjeksiyon şeklinde verilen kemoterapi şemaya göre alınır.
- İkinci aşamada, kemoterapinin etkili olması durumunda, kemik iliği kök hücreleri transplante edilirler - bir delinir , kök hücreleri çıkarır ve onları geri takın.
- Kemoterapi kürleri arasında, interferon-alfa ilaçları ile tedavi kursları - remisyonu en üst düzeye çıkarmak için gerçekleştirilir.
Multipl miyelom - prognoz
Maalesef miyeloma tanısı ile prognoz hayal kırıklığı yaratıyor - doktorlar sadece remisyon dönemlerini uzatabiliyorlar. Miyelom hastaları sıklıkla pnömoniden, kan pıhtılaşması, kırıklar, böbrek yetmezliği, tromboembolizmden kaynaklanan ölümcül kanamalardan ölmektedir. İyi bir prognostik faktör genç yaştır ve hastalığın ilk evresidir, en kötü prognoz, 65 yaşın üzerindeki insanlarda, böbreklerin ve diğer organların, çoklu tümörlerin eşlik eden hastalıklarıdır.
Multipl miyelom - yaşam beklentisi:
- 1-2 yıl - tedavi olmaksızın;
- 5 yıla kadar - tedavi gören insanlar için ortalama miyelom ömrü beklentisi;
- 10 yıla kadar - kolay bir aşamada kemoterapiye ve hastalığa iyi yanıt veren yaşam beklentisi;
- 10 yıldan fazla sadece doktorlar tarafından başarılı bir şekilde çıkarılmış, tek bir tümör odağı olan hastaları yaşayabilir.